Classificazione aggiornata delle neoplasie mieloidi e linfoidi: neoplasie mieloproliferative

International Consensus Classification

La review di Gianelli et al. si propone di discutere i criteri diagnostici delle neoplasie mieloproliferative secondo l’International Consensus Classification (ICC), in particolare evidenziando nuovi aspetti morfologici utili a una migliore definizione diagnostica. Nella leucemia mieloide cronica sono state ridefinite la fase accelerata e la fase blastica. L’ICC ha inoltre chiarito meglio la differenza tra trombocitemia essenziale e mielofibrosi primaria in stadio “prefibrotico”. La distinzione è importante perché la trombocitemia essenziale ha un rischio più basso di eventi emorragici maggiori, di progressione mielofibrotica e di trasformazione in fase blastica. Infine si raccomanda l’utilizzo di tecniche molecolari altamente sensibili per l’identificazione di mutazioni di JAK2, CALR e MPL con un livello minimo di VAF dell’1% come base diagnostica.

La presente classificazione delle neoplasie mieloidi, recentemente pubblicata, riassume i risultati del lavoro di un team di patologi, oncologi e genetisti il cui scopo era quello di aggiornare la classificazione WHO 2017 delle neoplasie ematologiche.
Nell’ambito delle neoplasie mieloproliferative sono state implementate diverse modifiche con lo scopo di migliorare la specificità diagnostica mediante un approccio morfologico dettagliato. Sono state inserite inoltre nuove raccomandazioni sull’utilizzo di tecniche molecolari a elevata sensibilità, per agevolare l’individuazione degli stadi precoci di malattia.

Di seguito sono stati riportati i criteri diagnostici per:
• la fase accelerata e blastica della leucemia mieloide cronica (LMC), BCR::ABL-1 positiva
• la trombocitemia essenziale (TE) e la mielofibrosi post-trombocitemia essenziale (MF post-TE)
• la mielofibrosi primaria (PMF) in fase precoce/pre-fibrotica e la PMF conclamata
• la policitemia vera (PV) e la mielofibrosi post-PV

Cattaneo M. International Consensus Classification of myeloid and lymphoid neoplasms: myeloproliferative neoplasms. Virchows Arch. 2023;482(1):53-68.
Per maggiori approfondimenti consultare l’articolo originale al seguente link:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36580136